Las encefalopatías espongiformes transmisibles (EET), también conocidas como enfermedades priónicas, son un grupo de enfermedades progresivas que afectan al sistema nervioso y al cerebro de muchos animales, incluyendo los seres humanos. De acuerdo con la hipótesis más extendida, se transmite por priones (proteína priónica), aunque algunos otros datos sugieren la implicación de una infección Spiroplasma.
Características
Se caracteriza por el deterioro de la capacidad mental y física, así como la presencia de pequeños agujeros en la corteza del tejido cerebral, haciendo que luzca como una esponja. Dichos trastornos causan deterioro de la función cerebral, incluyendo cambios en la memoria, cambios de personalidad y problemas de movimiento que empeoran con el tiempo.
Las enfermedades priónicas de humanos incluyen la enfermedad clásica de Creutzfeldt-Jakob, una nueva variante de Creutzfeldt-Jakob (una enfermedad humana en relación con la encefalopatía espongiforme bovina), el síndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker, insomnio familiar fatal y kuru. Estas condiciones forman un espectro de enfermedades con signos y síntomas que se superponen.
Transmisión
A diferencia de otros tipos de enfermedades infecciosas que se transmiten por los microbios, el agente infeccioso de las EET es una proteína específica llamada proteína priónica. Estas proteínas deformadas portan la enfermedad y causan el deterioro del cerebro en las personas.
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Se trata de un conjunto de enfermedades únicas, cuya etiología puede ser genética, esporádica o infecciosa, a través de la ingestión de los productos alimenticios infectados y de medios iatrogénicas, por ejemplo, la transfusión de sangre.
En los animales la transmisión ocurre cuando los sanos consumen tejidos contaminados de otros animales enfermos. Existe un tipo de EET llamada encefalopatía espongiforme bovina (EEB) que afecta al ganado vacuno.
Los priones no se pueden transmitir a través del aire, por contacto físico o por la mayoría de las otras formas de contacto casual. Sin embargo, pueden ser transmitidos a través del contacto con el tejido infectado, fluidos corporales o instrumentos médicos contaminados. Los procedimientos de esterilización normales como hervir o irradiar materiales no pueden evitar que se produzca este tipo de infección.
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