La encefalopatía epiléptica es el nombre que recibe un grupo heterogéneo compuesto de síndromes de epilepsia relacionados con graves alteraciones cognitivas y de conducta. Dichos trastornos varían en  la edad de aparición, el resultado del desarrollo, las causas que lo provocaron, las fallas neuropsicológicas, los patrones del electroencefalograma, los tipos de convulsiones y el pronóstico de la enfermedad.

No obstante, todos tienen en común que el gran impacto a nivel neurológico. Las crisis epilépticas repetitivas y mal controladas deterioran progresivamente las funciones cerebrales, sumándole a la causa que los originó.

Definición de encefalopatía epiléptica

Fue para el año 2001 cuando la Liga Internacional contra la Epilepsia incluye por primera vez a las encefalopatías epilépticas como una categoría diferente dentro del esquema de diagnóstico para las crisis epilépticas y la epilepsia. Para entonces se dijo que la encefalopatía epiléptica era una condición en la que se suponía que las propias alteraciones del electroencefalograma contribuían a una alteración progresiva de la función del cerebro. Para 2010, se definió a la encefalopatía epiléptica como la condición en donde la propia actividad epiléptica contribuye a significativas y severas alteraciones cognitivas y de conducta, las cuales iban más allá de lo que la patología subyacente por si sola haría, y que podían empeorar con el paso del tiempo.

Tipos de encefalopatía epilépticas

Los síndromes epilépticos dentro de la categoría de encefalopatía epiléptica son:

• La encefalopatía mioclónica temprana.
• La encefalitis de Rasmussen.
• El síndrome de Dravet.
• La epilepsia con ondas espirales continuas del sueño lento.
• El síndrome de Ohtahara.
• La epilepsia maligna con convulsiones parciales migratorias en la infancia.
• El síndrome de West.
• El síndrome de Doose.
• El estado mioclónico en las encefalopatías no progresivas.
• El síndrome de Lennox-Gastaut.
• El síndrome de Landau-Kleffner.

Tratamiento para la encefalopatía epiléptica

Cada encefalopatía epiléptica amerita un tratamiento específico, no obstante todas mantienen un mismo enfoque de tratamiento. Cuando el diagnóstico es precoz y el tratamiento se inicia prontamente se consigue un mejor pronóstico.

En líneas generales, los fármacos antiepilépticos que son supresores de espículas pueden usarse en estos trastornos. Pero se deben administrar con prudencia, pues pueden empeorar las convulsiones, el estado epiléptico y/o la función cognitiva. Cuando fallan estos fármacos se puede recurrir a la hormona adrenocorticotrópica o a los corticosteroides. Puede ser útil mantener una dieta cetogénica y la inmunoglobulina intravenosa. En ciertos casos funcionan la estimulación del nervio vago o la cirugía de la epilepsia. Cuando el trastorno es intratable puede requerirse hospitalización para controlar las convulsiones.